菊池仁達がお伝えします。【難病紹介】
特発性間質性肺炎は、薄い肺胞壁に炎症をおこし、壁が厚く硬くなり（線維化）、呼吸をしても酸素を与えると同時に二酸化炭素を取り出すガス交換ができにくくなる病気です。特徴的な症状としては、呼吸困難感（労作時呼吸困難）や空咳（乾性咳嗽）があげられます。
特発性間質性肺炎を発症すると、自覚症状を感じてから3～5年くらいで呼吸ができなくなる場合もあります。また急激に呼吸困難となる急性増悪が死期を早めることがあります。
間質性肺炎の原因には、関節リウマチや多発性皮膚筋炎、粉塵、薬剤、特殊な感染症など様々あることが知られていますが、原因を特定できない場合の間質性肺炎を、特発性間質性肺炎といいます。現在の所、複数の原因遺伝子群と環境因子が影響している慢性炎症の病態機序が関与している可能性が高いと考えられています。
特発性間質性肺炎の患者は10万人あたり10～20人と推定されていますが、潜在的にはその10倍はいるとの指摘もあります。50才以上で呼吸困難などの自覚症状を認めることが多く、男性の方が女性よりやや多い傾向にあります。また若年層患者には、サーファクタント蛋白の遺伝子異常の家系に見られる傾向があります。